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DOI：10.1097/IPC.0000000000001520.png)
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摘要
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背景：噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）是一种危及生命的免疫失调综合征，可能由感染、恶性肿瘤、自身免疫性疾病或医源性免疫抑制引发或加重。在风湿性疾病如成人斯蒂尔病（AOSD）中，HLH可表现为巨噬细胞活化综合征（MAS），这是一种相关的超炎症状态。机会性感染，特别是由细胞内病原体如鸟分枝杆菌复合群（MAC）引起的感染，可能模拟或诱发HLH，造成诊断和治疗上的困境。
方法：我们报告了一例40岁女性AOSD患者，该患者长期接受包括抗干扰素-γ（IFN-γ）单克隆抗体在内的免疫抑制治疗，期间出现复发性MAS并发展为播散性机会性感染。详细回顾了临床、影像学、微生物学和病理学发现，并结合对HLH或MAS伴有无症状获得性免疫缺陷的非HIV免疫抑制患者中播散性非结核分枝杆菌（NTM）感染的文献进行重点综述，强调风险因素、诊断方法和治疗考虑。
结果：该患者因发热、血细胞减少和溃疡性皮肤病变入院。影像学检查显示播散性感染累及肺部、肝脏、大脑、淋巴结和软组织。Karius微生物游离DNA检测鉴定出MAC、脓肿分枝杆菌、烟曲霉和疣孢漆斑菌。组织病理学显示皮肤和骨髓中存在抗酸杆菌（AFB）阳性浸润。随后患者发展为真菌性眼内炎和三尖瓣心内膜炎。尽管接受广谱抗微生物治疗和重症监护，患者仍出现多器官功能衰竭并死亡。尸检证实存在播散性MAC和V. gallopava感染，伴有广泛噬血现象。免疫学检测未发现原发性免疫缺陷，但低丙种球蛋白血症和长期免疫抑制提示存在严重的获得性免疫功能紊乱。
讨论：该病例说明了HLH、免疫抑制治疗和机会性感染之间的复杂相互作用。IFN-γ阻断可能损害宿主对MAC等细胞内病原体的防御能力，而针对HLH的治疗则进一步增加感染风险。功能免疫检测可能有助于识别机会性感染风险患者。认识HLH中的医源性及继发性免疫缺陷对于优化该高危人群的管理和改善预后至关重要。
Keyword:
hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH)
Mycobacterium avium complex (MAC)
opportunistic fungal infections
disseminated infection
immunocompromised host
cytokine storm
secondary HLH
diagnostic challenge
期刊
I
IF:
0.2
论文数:
112
被引数:
0
机构
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