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ALS motor phenotypes: a revised 'OPM' classification
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AI
DOI：10.1080/21678421.2026.2644277.png)
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摘要
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背景：明确肌萎缩侧索硬化症（ALS）的运动表型对于个体化护理和最佳治疗试验设计至关重要。ALS-OPM分类基于发病区域（O）、运动症状的传播（P）以及临床上下（UMN）和/或下（LMN）运动神经元功能障碍的程度（M）。方法：2025年9月召开了国际ALS专家焦点小组会议，随后通过共识过程最终确定了OPM分类的修订版。结果：发病（O1-4）将首发运动症状与头部（O1）、远端/近端上肢（O2d/p）、呼吸/轴干（O3r/a）或远端/近端下肢（O4d/p）相关联。发病症状由头部、上肢、躯干或下肢肌肉的无力或缓慢、不协调的自主运动定义，包括构音障碍、吞咽困难、发声困难、呼吸困难以及轴性不稳定。运动症状从发病区域传播到其他身体区域（P1(n)）或传播缺失（P0(n）被指定，其中n表示从发病到传播或评估的月份数。UMN功能障碍的程度（缓慢、不协调的自主运动、腱反射亢进和/或肌张力增高、情感失禁）和/或LMN功能障碍（伴随肌肉萎缩的无力）分类如下：UMN和LMN功能障碍平衡（M0）；优势（M1d）或纯UMN功能障碍（M1p）；优势（M2d）或纯LMN功能障碍（M2p）；以及分离的UMN/LMN功能障碍（M3），其中上肢和下肢分别主要表现为LMN和UMN受累。结论：修订后的ALS-OPM分类旨在使表型捕获在临床实践和治疗试验中常规化、实用且可行。
Keyword:
Amyotrophic lateral sclerosis
ALS motor phenotypes
classification
OPM
revision
期刊
IF:
2.8
论文数:
237
被引数:
4.5K
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