Complex Type Split Cord Malformation: A Two-Center Study

Pinar Aydin Ozturk

doi:10.1159/000551495

Complex Type Split Cord Malformation: A Two-Center Study

2026-03-01

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DOI：10.1159/000551495

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引言：复杂性脊柱闭合不全是指同一患者出现多种闭合不全病理表现。复杂性脊髓分裂畸形（SCM）是一种涉及多个发育阶段的复合闭合不全表型，其特征为SCM与脊柱裂的共病。本研究旨在从胚胎学方面、围手术期管理及随访方面，理解复杂性SCM与经典SCM病例之间的差异。方法：2011年至2025年间，在迪勒大学和科贾埃利大学神经外科接受治疗的伴有脊柱裂的SCM患者纳入研究。记录患者年龄（月）、性别、临床表现、病灶定位、SCM类型、受累椎体数量、神经状态、终丝牵拉情况、脊柱侧凸情况、脊柱裂类型、Chiari畸形、脊髓空洞症、后融合缺陷数量、脑积水、伴随颅内病变及其他畸形等数据。结果：研究纳入44例接受复杂性SCM手术的患者。其中81.8%的患者在新生儿期与脊柱裂手术同期进行手术。11.4%的患者因随访需要安排手术，6.8%的患者因步态异常行MRI检查发现SCM后安排手术。观察到68.2%的患者为瘫痪/严重轻瘫，22.7%为中度轻瘫，9.1%为轻度轻瘫/正常。在脊柱裂类型方面，72.7%为脊膜膨出，27.3%为脊髓裂。79.5%的患者为SCM 1型，13.6%为SCM 2型，6.8%为SCM 1.5型。此外，93.2%存在终丝牵拉/增厚-脂肪终丝，90.9%存在后融合缺陷，77.3%存在脑积水，68.2%存在脊柱侧凸，65.9%存在Chiari畸形，54.5%存在脊髓空洞症，45.5%存在除脑积水外的颅内病变，4.6%存在脂肪瘤。结论：复杂性SCM不应仅被视为脊柱病变，而应在围手术期从伴随脊柱裂的畸形方面进行多学科评估。在年轻诊断的病例中，SCM 1型的发生率增加，而病变部位在腰区减少、胸区增加。此外，确定伴随脊柱裂的额外畸形在复杂性SCM中更常见。

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Spina bifida aperta

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Myelomeningocele

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