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Immune complex- and complement-mediated glomerulonephritides

delete2026-05-01
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Godecke, Vega *
DOI:10.1007/s00108-026-02108-2delete
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摘要

摘要

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肾小球肾炎代表一组以肾小球炎症为特征、可导致急性或慢性肾衰竭的异质性肾脏疾病。除本专题其他部分描述的原发性肾小球肾炎外,还存在一组疾病,其中免疫复合物沉积或补体调节紊乱在发病机制中起核心作用。这些免疫复合物介导和补体介导的肾小球肾炎中,最重要且临床相关的主要形式包括感染后肾小球肾炎(PIGN)、狼疮肾炎(LN)、冷球蛋白血症性肾小球肾炎和C3肾小球病(C3G)。虽然PIGN、LN和冷球蛋白血症性肾小球肾炎以肾小球免疫复合物沉积为特征,但C3肾小球病主要基于替代补体通路的调节紊乱。这些疾病需要在大学门诊部与肾病学诊所合作进行专科治疗。肾活检是关键诊断工具,组织学上常观察到膜增生性模式。本文对免疫复合物介导和补体介导的肾小球肾炎进行了系统概述,并比较了它们的发病机制、临床表现、免疫血清学特征、组织学及可用疗法。
Keyword:
Kidney failure
Immune complex deposits
Lupus nephritis
C3 glomerulopathy
Kidney failure
Immune complex deposits
Lupus nephritis
C3 glomerulopathy
Glomeruli

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