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New developments in imaging in ALS
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AI
DOI：10.1007/s00415-025-13143-8.png)
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摘要
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神经影像学在肌萎缩侧索硬化症（ALS）领域近年来取得了显著的学术进展，证明了在表型转化（phenoconversion）数十年前即可观察到基因型特异性的拓扑结构变化，并揭示了特定表型下纵向传播模式。其研究阐明了假性球麻痹、冷漠、行为改变、痉挛和语言障碍等特定临床现象的放射学基础。学术概念如性别二态性、运动储备、认知储备、适应性改变、基于连接的传播、病理阶段及代偿机制等也通过影像学进行了评估。针对小脑、感觉、锥体外系及认知等非运动症状的影像学基础，已通过专门设计的成像协议进行研究。聚类分析被用于揭示放射学上不同的疾病亚型，机器学习模型则被初步应用于将个体患者精确分类至相关的诊断、表型和预后类别。针对有症状患者的生存期及无症状突变携带者的表型转化，已开发出预测模型。一系列新型成像技术已投入使用，7 Tesla MRI平台在ALS研究中应用日益增多。非ALS的运动神经元病（MND）条件，如进行性原发性侧索硬化症（PLS）、雄激素受体基因相关肌萎缩侧索硬化症（SBMA）和肌萎缩侧索硬化症（SMA），目前也正越来越多地通过定量神经影像学方法进行研究。近期影像学研究的一个共同主题是从描述局灶性脑部变化转向聚焦于动态的结构和功能连接改变。近期研究一致证实了皮质-皮质、皮质-基底节、皮质-小脑、皮质-脑干和皮质-脊髓的进行性脱髓鞘现象，并已将其确认为临床恶化的主要驱动因素。这些研究促使ALS被重新概念化为一种网络或环路性疾病。
Keyword:
Amyotrophic lateral sclerosis
Motor neuron disease
Primary lateral sclerosis
Cerebellum
Frontotemporal dementia
Neuroimaging
Magnetic resonance imaging
Biomarkers
期刊
IF:
4.6
论文数:
1.6K
被引数:
2.5W
机构
引用论文
Recovery of N-acetylaspartate in corticomotor neurons of patients with ALS after riluzole therapy.png)
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