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Podocytopathies
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DOI：10.1038/s41572-025-00671-w.png)
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摘要
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足细胞病是由初始足细胞损伤或功能障碍引起的肾小球疾病，可导致蛋白尿，并常引发肾病综合征。该术语涵盖特征性组织学模式，最常见的是局灶节段性肾小球硬化、微小病变、膜性肾病、弥漫性系膜硬化和塌陷性肾小球病。然而，肾小球来源的蛋白尿常无需活检即可管理；重要的是，当蛋白丢失主要为白蛋白时，这是足细胞损伤的直接指标，也是心血管事件、肾衰竭和生存率降低的强预测因子。患者表现为水肿和容量紊乱，并存在血栓栓塞、严重感染和进行性肾功能不全的风险。从病因学上看，足细胞病可源于自身免疫、遗传、机械（高滤过）、感染、毒性或单克隆机制，这些机制可能共存且随年龄变化；这一基于机制的统一观点弥合了历史上分歧的儿科（基于反应）和成人（基于组织学）分类。诊断需结合临床特征、针对足细胞自身抗体的新兴血清学检测、靶向基因检测以及在必要时进行肾活检。诊断评估需明确足细胞功能障碍的原因。管理结合支持性护理与病因指导下的治疗，旨在最小化糖皮质激素暴露并预防复发。该领域的最新进展及其对诊断和治疗算法的影响，为个性化使用传统治疗和新获批准的药物开辟了道路，这应能改善足细胞病患者的预后和生活质量。足细胞病是血清蛋白漏入尿液的肾脏疾病，可导致慢性肾脏病。在本综述中，作者描述了该疾病组的流行病学、其六种亚型、诊断和管理方法，并强调了其对生活质量的影响及未来研究方向。
Keyword:
Podocytopathies
proteinuria
glomerular disease
podocyte injury
nephrotic syndrome
期刊
N
IF:
60.6
论文数:
648
被引数:
3.8W
机构
引用论文
Diagnosis and Management of Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance A Review单克隆丙种球蛋白病不明意义的诊断与管理：综述.png)
JAMA INTERNAL MEDICINE
JAMA INTERNAL MEDICINEIF23.3
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