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Ribosome Structure, Function and Dysfunction at the Molecular Level
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DOI：10.1053/j.seminhematol.2026.09.011.png)
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摘要
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核糖体是必需的核糖核蛋白复合物，能够将遗传信息翻译成蛋白质，因此对细胞生长、发育和稳态至关重要。结构生物学和基因组学的最新进展改变了我们对核糖体的理解，从静态的翻译机器转变为高度动态的复合物，其组装、功能和质量控制受到严格调控。在这篇综述中，我们概述了真核核糖体的结构和生物发生，重点介绍了从酵母和人类系统中获得的认识。我们讨论了核糖体亚基的层级组装、rRNA加工和修饰、核输出以及细胞质成熟。特别强调了对核糖体组装进行监测的机制，包括结构校对、分子模拟、RNA降解途径以及评估核糖体能力的翻译样“试运行”反应。我们还进一步探讨了核糖体生物发生和翻译缺陷如何激活核仁监测、核糖体质量控制途径和下游应激反应网络，包括p53信号通路、整合应激反应和核糖体毒性应激途径。这些机制共同形成了一个相互关联的质量控制系统，保护核糖体功能和细胞蛋白质稳态。这些研究为核糖体疾病和与核糖体生物发生及功能缺陷相关的多种疾病的分子基础提供了重要见解。最后，我们强调了关于核糖体异质性、特化和核糖体质量控制与人类疾病关系的新兴问题。
Keyword:
Ribosome
Ribosome Assembly
Ribotoxic Stress
Quality Control
