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Inmunodeficiencia común variable
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AI
DOI：10.1016/j.medcli.2025.107168.png)
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Abstract
En 中文
La inmunodeficiencia común variable (IDCV) se caracteriza por una diferenciación defectuosa de los linfocitos B (LB), hipogammaglobulinemia e infecciones, aunque su clínica es mucho más heterogénea, siendo frecuentes la autoinmunidad, enfermedad pulmonar intersticial, enteropatía, linfoproliferación, malignidad, entre otras. Los pacientes con IDCV deben someterse a evaluaciones inmunológicas amplias y regulares de los múltiples órganos que pueden afectarse, idealmente en unidades multidisciplinares expertas en inmunodeficiencias. Las infecciones suelen mejorar considerablemente tras el inicio de la terapia de reemplazo con inmunoglobulinas y otras medidas preventivas, siendo actualmente las manifestaciones no infecciosas las que suponen un mayor reto terapéutico. La identificación de una causa genética permite reclasificar a los pacientes, lo que tiene implicaciones pronósticas y terapéuticas, además de permitir el asesoramiento genético a los familiares.
Journal
M
IF:
2.1
Papers:
513
Citations:
3.7K